atypische Parkinson Syndrome

Atypische Parkinson-Syndrome (auch manchmal als „Parkinson-plus-Syndrome“ bezeichnet) und anderweitig bedingte Parkinson-ähnliche Probleme

Eine Vorbemerkung

Alles was ich in den bisherigen Kapiteln der Reihe „Was wir über Parkinson wissen sollten“ teils schon geschrieben habe, teils noch schreiben werde, bezieht sich nur und ausschließlich auf das typische Idiopathische Parkinson-Syndrom. Dieses dürfte bei 70 oder 85 % bei uns vorliegen. Die Entstehung und die Krankheitsentwicklung des Idiopathischen Parkinson-Syndroms ist recht gut erforscht und dürfte bei uns allen sehr ähnlich sein.
In diesem Kapitel aber geht es um die so genannten

• Atypischen Parkinson-Syndrome (zum Beispiel Lewy-Körperchen-Demenz, MSA = Multisystematrophie, CBD = Corticobasale Degeneration, PSP = Progressive supranukleäre Blickparese)
• Parkinson-Beschwerden als Medikamentennebenwirkungen
• durch Stoffwechselstörungen (z.B. Morbus Wilson) ausgelöste Erkrankungen
• durch Arteriosklerose und viele Kleinstschlaganfälle oder
• wiederholte Kopfverletzungen (Muhammad Ali!)

ausgelöste Erkrankungen sind völlig anderer Natur. Sie zeigen zwar auch einige der Parkinson-Symptome, entstehen auf völlig andere Art und Weise und beginnen auch an anderer Stelle.
So sind zum Beispiel Riechstörungen und Depressionen für das Parkinson-Syndrom typisch, für die anderen Erkrankungen nicht.
Für diejenigen unter Euch, die eine dieser eher selteneren Formen haben, gilt vieles nicht, was ich hier über das typische Idiopathische Parkinson-Syndrom geschrieben habe oder schreiben werde.
Wiederholung: das typische Parkinson-Syndrome
Bisher haben wir gelesen und gelernt: Das typische Parkinson-Syndrom, auch genannt idiopathisches Parkinson-Syndrom oder auch Morbus Parkinson, verläuft in Stadien und zeigt auch in dieser Abfolge die typischen Symptome:

• Stadium I nach Braak:
o Riechstörungen (manchmal, nicht immer)
o chronische Verdauungsprobleme (manchmal, nicht immer)

• Stadium II nach Braak
o Depressionen unklarer Ursache
o Störungen des Schlaf-Wach-Rhythmus

▪ Schlafstörungen (Einschlaf- / Durchschlafstörungen
▪ REM-Schlaf-Störung = RDS = REM sleep disorder: typisches „Ausleben“ der Traumphasen mit Bewegungen und Störungen hauptsächlich des Bettpartners
• Stadium III nach Braak
o Hypokinese / Bradykinese / Akinese: Das ist das Kern-Symptom der Parkinson-Erkrankung!
▪ Hypokinese = eingeschränkter Bewegungsumfang (zum Beispiel nicht vollständige Beugung und oder Streckung in einem Gelenk)
▪ Bradykinese = alle Bewegungen werden langsamer
▪ Akinese = manche Bewegungen macht man gar nicht mehr. Geradezu typisch ist der Ausfall der Bewegungen, die man nicht bewusst durchführt, sondern die bei Gesunden automatisch mitlaufen:
• fehlende Mitbewegungen und Schlenkern eines Armes beim Gehen
• fehlende gestische Mitbewegungen beim Erzählen
• fehlende mimische Bewegungen: der Gesichtsausdruck wird starrer, zum Beispiel fehlendes Lächeln. Dies wird von unverständigen Zeitgenossen manchmal als unfreundlich, teilnahmslos oder böse fehlgedeutet.
o Rigor
▪ andauernde unwillkürliche Anspannung bestimmter Muskelgruppen. Dies bewirkt:
▪ „wächserner“ Widerstand, wenn Arme, Beine, Finger, Hände passiv bewegt werden
▪ „Zahnradphänomen“ bei passiven Bewegungen
▪ sehr häufig: chronische „Verspannungen“ im Nacken-Schulter-Rücken-Bereich: Mit den Fehldiagnosen „Schulter-Arm-Syndrom“, chronischen Rückenschmerzen usw. sind viele zunächst in dauerorthopädischer Behandlung.
o Tremor
▪ Der Tremor = das Zittern ist NICHT das Hauptsymptom der Parkinson-Erkrankung. Das denken nur die Laien und Nicht-Betroffenen. 15 – 20 % aller Parkinson-Patienten haben im ganzen Krankheitsverlauf kein Zittern.
▪ Der typische Parkinson-Tremor ist
• relativ langsam, „niederfrequent“, 4 – 6 / Sekunde
• ein „Ruhe-Tremor“, der bei zielgerichteten Bewegungen weniger wird oder aufhört (im Gegensatz zum „Intentionstremor“, der bei zielgerichteten Bewegungen – z.B. Fingerspitze auf Nasenspitze – erst auftritt oder zunimmt)
o Psychiatrische Probleme: Depressionen oder Angststörungen
o typisch ist der halbseitige Beginn und die halbseitige Betonung der Symptome (zum Beispiel nur oder vor allem linker Arm und linkes Bein)
o Erst in diesem Stadium wird das idiopathische Parkinson-Syndrom erkannt. Und erst im Nachhinein werden die Beschwerden des Stadium I und II als Parkinson-bedingt gedeutet
• Stadium IV bis VI nach Braak
o Das brauchen wir in diesem Zusammenhang nicht wiederholen.
Bis hierher also nichts Neues.

Rote Flaggen

Es hört sich komisch an: bei der überwiegenden Mehrzahl von uns hier in dieser Gruppe ist das „normale“ typische Parkinson-Syndrom angeblich gesichert. Ist es aber nicht. Denn wenn eines der nun folgenden Symptome auftritt, muss man die ursprüngliche Diagnose in Frage stellen und doch ein atypisches Parkinson-Syndrom vermuten.
Natürlich ist es unwahrscheinlich, wenn man schon acht Jahre lang ein so genanntes typisches Parkinson-Syndrom gehabt hat, dass man die Diagnose jetzt noch umändern muss. Ausgeschlossen ist es aber nicht.
Diese Symptome, die an der ursprünglichen Diagnose typisches Parkinson-Syndrom zweifeln lassen, nennt man „rote Flaggen“. Mit anderen Worten: aufgepasst!
Nicht einseitiger asymmetrischer, sondern primär beidseitiger = symmetrischer Beginn

▪ ➔ sollte immer zu genauerer Diagnostik Anlass geben. Das „normale“ Parkisonsyndrom beginnt halbseitig und bleibt im gesamten Krankheitsverlauf seitenbetont.
Auffälligkeiten in der „ganz normalen“ Kernspintomographie des Gehirns

▪ ➔ Das „normale“ Parkinson-Syndrom ist typischerweise im „normalen“ Kernspintomogramm nicht sichtbar.

▪ ➔ Jeder Parkinson-„Verdächtige“ sollte als Basisdiagnostik eine Kernspintomographie haben zum Ausschluss anderer Erkrankungen.

• ➔ Hirntumoren können sicher ausgeschlossen werden (machen aber auch nicht die typischen Symptome eines Parkinson-Syndroms)

• ➔ Apoplex = Schlaganfall macht normalerweise auch andere Symptome, sollte aber ausgeschlossen werden

▪ ➔ So genannte atypische Parkinson-Syndrome fallen im Kernspintomogramm bei guter Aufnahmetechnik einem (sehr kundigem und spezialisierten) Neuro-Radiologen manchmal auf.

▪ ➔ Bei völlig typischem Bild eines völlig typischen Parkinson-Syndroms ist eine spezielle Bildgebung nicht notwendig:
• Ultraschall der Substantia nigra

• so genannter DAT-Scan: ist bei 90 (nicht 100) % der typischen Parkinson-Patienten auffällig.

▪ ➔ Diese spezialisierten bildgebenden Verfahren sind aber ganz am Anfang oder im Verlauf dann notwendig, wenn (durch rote Flaggen) die Diagnose des typischen Parkinson-Syndroms in Frage gestellt werden.

Unzureichendes oder fehlendes Ansprechen auf Levo-Dopa
▪ ➔ Früher hat man zur Erstdiagnostik des normalen Parkinson-Syndroms einen Test mit Apomorphin oder Levo-Dopa gemacht: beim typischen Parkinson-Syndrom gehen die Symptome Akinesie – Rigor – Tremor auf eine „übliche Dosierung“ weg oder werden deutlich besser.

▪ ➔ Heute macht man diesen Test meistens nicht mehr, sondern fängt mit der typischen Behandlung an. Man sollte stutzig werden, wenn diese typische Behandlung nicht erfolgreich die meisten Symptome wegputzt oder wenn man gleich hohe Dosierungen braucht. ➔ atypisches Parkinson-Syndrom?

Einnahme von psychiatrischen Medikamenten
▪ ➔ Dies ist diagnostisch einfach: „Was schlucken Sie denn sonst für Tabletten?“ Verdächtig sind

• Neuroleptika (30 oder 40 verschiedene Präparate mit manchmal 3 verschiedenen Handelsnamen): das sind Mittel zur Behandlung von Psychosen und anderen psychiatrischen Erkrankungen.
• wenige Mittel gegen Übelkeit (auch genannt Antiemetika).

• symmetrische = beidseitige Symptomatik
▪ ➔ Dies wäre auch therapeutisch einfach, wenn man die Tabletten weglassen oder durch andere ersetzen könnte. Aber leider geht das meist nicht. Bitte nie alleine versuchen!!!!!
Früh (bereits im ersten Krankheitsjahr) auftretende Denkstörungen – ausgeprägte Vergesslichkeit, Orientierungsstörung, Demenz
▪ ➔ Parkinson-Syndrom mit Demenz
▪ ➔ Lewy-Körperchen-Demenz
▪ ➔ Diese Störungen sind im Gegensatz zur deutlich häufigeren Alzheimer-Demenz gekennzeichnet von Parkinson-Syndromen und einer häufig stark schwankenden Gehirnleistung (sehr gute Stunden oder Tage wechseln mit schlechteren ab).

Früh (bereits im ersten Krankheitsjahr) auftretende „autonome Störungen“: gestörte Blasenentleerung, Harninkontinenz, beim Mann Erektionsstörung
lassen denken an

▪ ➔ So genannte MSA = Multisystematrophie, zum Beispiel die MSA-P = die Unterform mit P = Parkinson-Syndrom

Früh (bereits im ersten Krankheitsjahr) auftretende Gleichgewichtsstörungen mit unsicherem, teils breitbeinigem Gang
lassen denken an

▪ ➔ So genannte MSA = Multisystematrophie, zum Beispiel die MSA-C = die Unterform mit C = Cerebellum = Kleinhirn-Symptomen
Früh auftretende Sturzneigung, v.a. beim Treppengehen und Doppelbilder
lässt denken an

▪ ➔ PSP = „Steel-Richardson-Syndrom“ = Progressive Supranukleäre (Blick-)Parese

Früh auftretende Bewegungsstörungen der Hand und „alien limb“ = Gefühl, die Hand oder der Arm gehört nicht zu mir
lassen denken an

▪ ➔ CBD = Corticobasale (kortikobasale) Degeneration

Kombination von
• Gangstörung: breitbeinig, Füße kleben
• Blasenstörungen mit Harninkontinenz
• Denkstörung bis Demenz
lässt denken an

▪ ➔ NPH = Normal pressure hydrocephalus = eine spezielle Form des Hydrozephalus (Erweiterung der Flüssigkeitsräume im Gehirn) – das fällt aber jedem sofort in jedem Computertomogramm oder Kernspintomogramm auf und kann deshalb bei den meisten von uns als ausgeschlossen gelten)
Atypische Parkinson-Symptomatik und nicht-neurologische Begleiterkrankungen oder Grunderkrankungen
▪ Lebererkrankung / – zirrhose plus Augenveränderungen
lässt denken an

▪ ➔ Morbus Wilson = Kupferspeicherkrankheit

Noch mehr Informationen zu den atypischen Parkinson Syndromen findet ihr in dieser Rubrik….

So, Ihr Lieben, das wäre die erste Hälfte des Kapitels. In der zweiten Hälfte will ich die einzelnen atypischen Parkinson-Syndrome kurz charakterisieren.