PSP ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung des Gehirns. Sie beschreibt eine Funktionsstörung des Gehirns, deren Ursache eine Verklumpung des Tau Proteins ist. Man nimmt an, dass etwa sechs bis sieben von 100.000 Menschen im Laufe ihres Lebens an PSP erkranken. Die PSP tritt überwiegend ab dem 40. Lebensjahr auf.

Entdeckt wurde PSP 1963 von Dr. John C. Steele, Dr. J.C. Richardson und Dr. J. Olszewski. PSP ist eng verwandt mit der Parkinson’schen Krankheit, was die Diagnostik erschwert. In vielen Fällen kommt es zu einer Odyssee der Erkrankten durch Arztpraxen und Kliniken, bis die richtige Diagnose gestellt wird – oft erst nach Jahren.

Bislang gibt es keine Heilung der Erkrankung, nur wenige Medikamente können die Symptome lindern.

Die Erforschung von PSP macht derzeit große Fortschritte. Eine internationale Arbeitsgruppe unter Leitung von Prof. Höglinger hat neue Diagnosekriterien zur Früherkennung entwickelt. Neue Therapien sind in der Erprobung. Dr. Gesine Respondek vom Neurozentrum der TU München und Mitglied der Deutschen Studiengruppe Atypische Parkinsonsyndrome hat fünf verschiedene Verlaufsformen (PSP-Phänotypen) identifiziert.

PSP-Phänotypen (Verlaufsformen)

Die Symptome, unter denen die Patienten mit PSP zu Beginn der Erkrankung leiden, können sehr unterschiedlich sein. Es gibt eine typische Verlaufsform, die 1963 erstmals beschrieben wurde und nach ihrem Erstbeschreiber inzwischen Richardson-Symptom genannt wird. Diese Verlaufsform der PSP hat sehr typische Symptome. Sie wird in der Regel nicht mit anderen Erkrankungen verwechselt. Manche Patienten entwickeln aber erst spät oder gar nicht die Symptome, die für die PSP-Diagnose wichtig sind. Bei diesen Verlaufsformen wird die Erkrankung bei vielen Betroffenen erst spät als PSP erkannt. Die unterschiedlichen Verlaufsformen der PSP werden auch als PSP-Phänotypen bezeichnet und sind im Folgenden beschrieben.

Typische Verlaufsformen

PSP-Richardson Syndrom (PSP-RS)

Bei der typischen Verlaufsform entwickelt sich eine charakteristische supranukleäre Blickparese, die sich durch Einschränkungen der willkürlichen Blickwendung nach oben oder unten zeigt. Der Gang ist oft schon früh im Krankheitsverlauf unsicher und unstet mit einer Tendenz nach hinten zu fallen (posturale Instabilität). Es kommt zu einer zunehmenden Versteifung der Muskulatur (Rigor), wobei Nacken und Körperrumpf mehr betroffen sind als Arme und Beine. Oft können die Patienten nur noch kerzengerade sitzen, stehen und gehen, Alle Bewegungen sind verlangsamt (Bradykinese). Manche Betroffen können nur noch undeutlich sprechen (Dysarthrie). Ebenso bestehen oft Schwierigkeiten beim Schlucken (Dysphagie). Zudem kann es zu einer Verminderung der Aufmerksamkeit, zu Defiziten bei der Planung von Handlungen und zu Veränderungen der Persönlichkeit, z.B. zu vermehrter Aggression, enthemmten Verhalten und reduziertem Antrieb kommen.

Untypische Verlaufsformen

Es gibt andere Verlaufsformen der PSP. Sie werden nach ihrem klinischen Bild benannt, welches zu Beginn der Erkrankung im Vordergrund steht. Oftmals ähneln die Symptome denen von anderen Erkrankungen, so dass der Arzt Schwierigkeiten hat, die richtige Diagnose zu stellen. Im weiteren Verlauf können aber auch Symptome auftreten die für das Richardson-Symptom typisch sind.

PSP – Parkinsonismus (PSP-P)

Bei dieser Verlaufsform stehen Zeichen des Parkinsonismus im Vordergrund, d.h. eine Bewegungsverlangsamung (Bradykinese) und eine Versteifung (Rigor). Manchmal kann auch ein Zittern auftreten (Tremor). Die Patienten können zunächst unter einer Therapie von L-Dopa eine Linderung der Symptome erfahren. So fällt es schwer, die Symptomatik im frühen Stadium von der Parkinson-Krankheit zu unterscheiden. Nach mehr als 2 Jahren können die Patienten auch die Symptome der klassischen PSP entwickeln. (Richardson-Syndrom) =: die posturale Instabilität und die supranukleäre Blickparese.

PSP- Akinesie mit Gang-Blockaden (PSP-PGF)

Diese Verlaufsform beginnt mit Gangstörungen (verlangsamter oder unsicherer Gang) begleitet von „Einfrieren“ des Ganges und der Sprache. Auch hier entwickeln die Patienten erst später die Symptome der klassischen PSP. Tremor, Rigor, Bradykinese und Gedächtnisstörungen treten in den ersten 5 Jahren noch nicht auf.

PSP – Corticobasales Syndrom (PSP-CBS)

Bei dieser Verlaufsform treten die Symptome betont oder ausschließlich auf einer Körperseite auf. Es kann zu einer Störung der Koordination bei Handlungsabläufen (Apraxie), unwillkürlichen Muskelzuckungen (Myoklonus), einer Gefühlsstörung der Haut (kortikaler Sensibilitätsverlust) einer Fehlhaltung der Gliedmaßen (Dystonie) und Parkinsonähnlichen Symptomen wie z.B. Rigor und Bradykinese kommen. Gleichzeitig oder im weiteren Verlauf entwickeln sich die Symptome der klassischen PSP.

PSP – PSP mit Sprach/Sprech-Störungen (PSP-SL)

Koordinationsstörung des Sprechens (Sprechapraxie), Fehlen von grammatischen Strukturen (Agrammatismus) und verzerrte Sprechlaute (Lautenstellungen) stehen bei dieser Verlaufsform im Vordergrund. Bradykinese, posturale Instabilität und eine supranukleäre Blickparese entwickeln sich erst später.

PSP – die wichtigsten Symptome

Die Symptome können von Person zu Person sehr unterschiedlich sein!

Einige Auffälligkeiten werden jedoch besonders häufig beobachtet.

Das Hauptsymptom ist eine fortschreitende Einschränkung der willkürlichen Augenbewegungen – dazu können kommen:

• Gangunsicherheit und Schwindelgefühle
• Stürze „aus heiterem Himmel“, v.a. nach hinten
• Schwierigkeiten beim Gehen, Gleichgewichtsprobleme
• Verlangsamung der Bewegungen, ähnlich wie bei der Parkinson-Erkrankung
• Sehprobleme, wie Doppelt-Sehen oder verschwommenem Sehen
• Sprech- und Schluckprobleme
• Schlafstörungen
• Antriebsverarmung, Wesensveränderung

Symptome, die oft zur Diagnose PSP führen, sind insbesondere die Stürze, vor allem nach hinten, und eine zunehmende Unfähigkeit, die Augen nach unten zu bewegen.

Dr. med. Gesine Respondek und Prof. Dr. med. Günter Höglinger,
Klinik für Neurologie, Klinikum rechts der Isar, TU München
und Deutsches Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen München