atypisches Parkinson Syndrom- CBD

Zusammenfassung des Vortrags von Dr. Carla Palleis zum Kortikobasalen Syndrom (CBS)
Im Rahmen der Parkinson Schule am 12. April 2025 in München

Dr. Carla Palleis referierte über das atypische Parkinson-Syndrom Kortikobasales Syndrom (CBS) und beleuchtete dessen Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten sowie den aktuellen Stand der Forschung.

1. CBS und CBD – Begriffsklärung

CBS bezeichnet das klinische Bild, CBD (Kortikobasale Degeneration) die pathologische Ursache. CBD ist eine Tauopathie, bei der Tau-Proteine verklumpen und Nervenzellen absterben. Neben CBD können auch PSP oder Alzheimer ähnliche Symptome hervorrufen, was die Diagnostik erschwert.

2. Symptome

Motorisch:

• Rigor & Akinese: Muskelsteifheit, ähnlich wie bei Parkinson

• Dystonie: Dauerhafte Fehlstellungen, z. B. der Finger

• Myoklonus: Unkontrollierte Zuckungen bei Berührung oder Bewegung

• Tremor: Ruhige Zitterbewegungen sind selten; Symptome oft einseitig

Kortikal (Großhirnrinde):

• Apraxie: Gestörte Bewegungsplanung (z. B. beim Anziehen, Sprechen)

• Alien-Limb-Phänomen: Gefühl einer „fremden“ Hand oder Gliedmaße

• Kortikal-sensorisches Defizit: Ertasten von Gegenständen nicht möglich

Nicht-motorisch:

• Depression, Apathie, ggf. kognitive Einschränkungen

• Dysphagie (Schluckstörungen): Häufig und behandlungsbedürftig

3. Diagnostik

• Anamnese & neurologische Untersuchung

• Neuropsychologische Tests (v. a. zur Apraxie)

• Blut- und Nervenwasseruntersuchung

  • Biomarker wie Neurofilament-Leichtkette oft erhöht

• MRT: Zeigt Hirnschrumpfungen, insbesondere im Groß- und Mittelhirn

• PET-CT: Erfasst Stoffwechselaktivität in betroffenen Hirnarealen

• Tau-PET (in Forschung): Macht Tau-Ablagerungen sichtbar und hilft, CBS von anderen Krankheiten abzugrenzen

4. Therapieoptionen

Es gibt keine ursächliche Behandlung, aber symptomorientierte Maßnahmen:

• Levodopa (hochdosiert) kann getestet werden, wirkt aber selten

• Amantadin in Einzelfällen hilfreich

• Clonazepam gegen Myoklonien, risikoarm in niedriger Dosierung

• Botulinumtoxin bei Dystonien – in der Klinik per Ultraschall appliziert

• Antidepressiva & Schlafhilfen (z. B. Melatonin)

• Antidementiva wie Donepezil ggf. auf individueller Basis

Supportive Therapien:

• Physiotherapie & Ergotherapie – entscheidend für Beweglichkeit und Alltagskompetenz

• Logopädie (LSVT-Methode) – bei Sprach- und Schluckproblemen

5. Ausblick in die Forschung

PROFIL-Studie an LMU und TU München:
Untersucht den Wirkstoff Glycerolphenylbuturat, bislang bei Harnstoffzyklus-Störungen eingesetzt, nun auch bei CBS. Es ist die weltweit einzige interventionelle CBS-Studie. Gesucht werden Patienten ohne Alzheimer und ohne starke kognitive Einschränkungen.

6. Fragen und Antworten

Dr. Palleis beantwortete Fragen aus dem Publikum, u. a. zu:

• REM-Schlafstörungen als mögliches Symptom

• DAT-Scan und seinem Ablauf

• Angst vor Fehl-Diagnose: Moderne Verfahren (v. a. Tau-PET) ermöglichen immer bessere Differenzierung von CBS und idiopathischem Parkinson. Dennoch bleibt die endgültige Diagnose in vielen Fällen erst post mortem möglich.

7. Ausblick und Einladung

Dr. Palleis kündigte weitere Vorträge zu anderen atypischen Parkinson-Syndromen wie PSP und MSA an und lud herzlich zu einer Patientenveranstaltung in München ein.

Fazit:
CBS ist ein komplexes, seltenes, atypisches Parkinson-Syndrom, das vor allem durch motorische und kortikale Symptome geprägt ist. Die Diagnose ist anspruchsvoll, die Behandlung symptomatisch. Unterstützende Therapien und interdisziplinäre Betreuung spielen eine zentrale Rolle für die Lebensqualität. Die Forschung, etwa durch die PROFIL-Studie, macht Hoffnung auf zukünftige Therapieansätze.